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Seite 1 von 2  In der Knock-out-Zelle (re.) liegen die Endosomen (rot) in den peripheren Regionen der Zelle. Das linke Bild zeigt die Kontrollzelle.
 Univ.-Prof. Dr. Lukas Huber
sich zu teilen oder aber durch programmierten Zelltod abzusterben.
Entgleisen diese komplexen Prozesse, so entstehen Krankheiten wie Krebs
oder Immunstörungen. Die Wissenschaftler um Univ.-Prof. Dr. Lukas Huber
vom Biozentrum der Medizinischen Universität Innsbruck sind überzeugt,
dass die räumliche und zeitliche Verteilung der an der
Signalweiterleitung beteiligten Akteure von entscheidender Bedeutung
sind: „Gerät diese genau definierte Ordnung innerhalb der Zelle
durcheinander, dann kommt es zu krankhaften Veränderungen“, sagt Lukas
Huber. „Wir wollen deshalb lernen, wie die Signale in der Zelle
räumlich
und zeitlich verteilt werden.“
Genetisch bedingte Erkrankung
Die klinische Bedeutung dieser neuen Forschungsrichtung wurde deutlich,
als die Klinische Forschergruppe um Univ.-Prof. Dr. Christoph Klein von
der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) auf ein Gen aufmerksam
wurde, das für den Zelladapter p14 verantwortlich ist. Die Ärzte der
Abteilung Kinderheilkunde, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der
MHH (Direktor Prof. Dr. Karl Welte) hatten eine neue
Immundefekterkrankung identifiziert, die durch Wachstums- und
Immunstörungen sowie Albinismus gekennzeichnet ist. Kleinste Infektionen
genügen, um das Leben der Patienten zu gefährden. In einer langjährigen
Suche nach der genetischen Ursache wandten sie neue molekularbiologische
Methoden an und konnten in Zusammenarbeit mit der Arbeitsgruppe um Dr.
Bodo Grimbacher von der Universität Freiburg und dem Helmholtz Zentrum
für Infektionsforschung Braunschweig Veränderungen nachweisen, die zur
Folge hatten, dass der Zelladapter p14 nur mehr in ganz geringen Mengen
vorhanden war. Aufgrund dieses Gendefektes sind die weißen
Blutkörperchen der betroffenen Patienten in ihrer Zahl erniedrigt und in
ihrer Funktion gestört.
Langfristige Forschungsperspektive
Im Rahmen des FWF-Spezialforschungsbereichs „Zellproliferation und
Zelltod in Tumoren“ entwickelte Prof. Lukas Huber in Innsbruck in über
vierjähriger Kleinarbeit ein neues, innovatives Mausmodell. „Dieses
Modell erlaubt es uns, bestimmte Gene in einzelnen Organen oder
Zelltypen spezifisch auszuschalten“, erklärt Huber. Damit konnten die
Innsbrucker Forscher nun die bei den deutschen Patienten beobachteten
Ergebnisse in der Maus gezielt reproduzieren. „Es gelang uns der
eindeutige Nachweis“, so Huber, „dass das Fehlen des Adapters p14 zu
einem heillosen Chaos in der Zelle führt. Die vom Adapter in Position
gebrachten Gerüstproteine sind plötzlich nicht mehr an ihrem Platz. Und
dadurch wird die von den Gerüstproteinen unterstütze Signalweiterleitung
durch Kinasen unterbrochen.“ Damit liefern die Wissenschaftler auch ein
potentielles Ziel für die Therapie dieser bisher unbekannten Krankheit.
Prof. Christoph Klein, ein Krebspezialist und Experte der Stammzell- und
Gentherapie, sieht nun nicht nur Chancen in der Entwicklung einer
gezielten Gentherapie für die betroffenen Patienten, sondern auch neue
Ansatzpunkte für neue Medikamente in der Therapie von Tumorpatienten.
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